CASO CLÍNICO 4: ENFERMEDAD DE DUPUYTREN

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EXPOSICIÓN

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Hombre de 74 años, con antecedentes de EPOC y etilismo crónico, que presenta desde hace años retracción palmar bilateral más evidente en mano izquierda y que en su evolución ha terminado condicionando una retracción palmar de los dedos 3-5 que impide la funcionalidad de la mano. Ha sido tratado con cirugía en 2 ocasiones pero con recidiva precoz y no ha respondido a otras medidas locales. Se solicita valoración de radioterapia.

 

VALORACIÓN EN ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA Y DISCUSIÓN DEL CASO

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El trastorno proliferativo del tejido conectivo que afecta a la fascia palmar (Dupuytren) o plantar (Ledderhose) se caracteriza por la aparición de nódulos fibrosos subcutáneos con fijación de la piel suprayacente con evolución a un cuadro de fibrosis que puede alcanzar al periostio dando lugar a la contractura de los dedos característica de estas enfermedades y que condiciona una gran dificultad para la extensión de los mismos.

 

La enfermedad de Dupuytren afecta al 1-3% de la población de Europa Central, se inicia en la 4ª-5ª década de la vida pero alcanza su máxima expresión en la 6ª-7ª década. La afectación es bilateral en dos tercios de los pacientes. En ocasiones se ha relacionado con el antecedente de BNCO, abuso de alcohol o tabaco, diabetes mellitus o epilepsia.

 

La patogénesis de la enfermedad de Dupuytren no se conoce exactamente pero se ha sugerido un papel importante de los pericitosperivasculares como origen. El estrechamiento de la microcirculación ocasionaría fenómenos de isquemia local favoreciendo la formación de radicales libres en el estroma perivascular que estimularían a su vez la proliferación de fibroblastos, principalmente miofibroblastos, con el consiguiente depósito de una matriz extracelular rica en fibronectina, laminina, colágeno tipo IV y tenescina. Este proceso no deja de ser similar a los fenómenos de cicatrización normal o incluso de fibrosis radioinducida. Además, en la enfermedad de Dupuytren se ha descrito un aumento en la expresión de factores de crecimiento, especialmente bFGF, TGF-, PDGF, EGF y CTGF.

 

El tratamiento de estas enfermedades ha incluido numerosas medidas farmacológicas, como la administración de corticoesteroides, alopurinol, AINES, vitamina E, pero con escaso éxito. La cirugía se reserva para los estadios más avanzados cuando la lesión y deformidad ocasionada son muy evidentes. Sin embargo, la tasa de recidivas tras cirugía llega a ser del 30-50%.

 

El empleo de radioterapia en estas enfermedades se justificaría en los siguientes aspectos:

 

1. las células diana, fibroblastos y miofibroblastos, son radiosensibles

2. la formación de radicales libres tras la irradiación destruye la capacidad proliferativa de los fibroblastos

3. la irradiación interacciona con factores de crecimiento, especialmente PDGF y TGF-

4. los monocitos y macrófagos activados son altamente radiosensibles y su interacción con el proceso inflamatorio es fundamental para la proliferación los miofibroblastos

 

Varios estudios han demostrado la eficacia de la radioterapia, sobre todo en los estadios iniciales más que en la fase final de fibrosis establecida. Habitualmente se recomienda administrar dos ciclos de 15 Gy /3Gy/fracción) separados 4 semanas hasta una dosis total de 30 Gy.