EPIDEMIOLOGÍA

​

El cáncer de vulva es una neoplasia poco frecuente, suponiendo el 1% de las neoplasias femeninas y hasta el 5% de las neoplasias ginecológicas (63). Suele diagnosticarse entre los 65 y 70 años, aunque en los últimos años se ha objetivado un incremento del número de carcinomas intraepiteliales de vulva, presentándose en mujeres más jóvenes (entre 45 y 50 años).

​

FISIOPATOLOGÍA

​

 

Los principales factores de riesgo para desarrollar la neoplasia son el hábito tabáquico, la infección por el HPV 16-18-31 de alto riesgo y el liquen escleroso vulvar.

​

El carcinoma escamoso es el tipo histológico presente en más del 85% de las pacientes. El melanoma representa el 2,5-5% de estos tumores. Histologías menos frecuentes son el carcinoma de Bartholin, la enfermedad de Paget y el sarcoma.

​

El carcinoma escamoso normalmente está asociado a neoplasia intraepitelial (VIN), de la cual se distinguen los siguientes subtipos:

• VIN indiferenciada:

  • Frecuentemente relacionado con infección por HPV.

  • Mujeres jóvenes (< 45 años).

  • El 53-66% de las pacientes progresan a carcinoma invasivo.

• VIN diferenciado:

  • Frecuentemente relacionado con liquen escleroso.

  • Mujeres añosas (> 65 años).

  • El 70-80% de las pacientes progresan a carcinoma invasivo.

​

La localización más frecuente es en labios mayores, aunque pueden afectar a los labios menores, clítoris, vagina y periné-ano en su extensión por contigüidad.

​

SINTOMATOLOGÍA

​

Cerca del 50% de las pacientes están asintomáticas a la presentación. El síntoma más común es el prurito vulvar.

​

En situaciones más avanzadas puede existir una masa que puede extenderse localmente e invadir la vagina, uretra, ano e incluso afectar la pelvis ósea adyacente, comportando clínica de sangrado, dolor, disuria, defecación dificultosa y/o secreción vulvar.

​

DIAGNÓSTICO

​

El diagnóstico de confirmación es mediante biopsia, recomendándose una biopsia mediante punch para alcanzar en profundidad el tejido graso subcutáneo; dicha biopsia puede ser incisional o escisional.

​

Siempre se debe realizar una exploración cervicovaginal y una colposcopia, si procede. La exploración de las regiones inguinofemorales bilaterales es fundamental. Así, en el caso de ser positiva se recomienda realizar una PAAF.

​

En el caso de no existir afectación inguinal clínica se utilizan estudios de imagen, como la ecografía inguinal o la TC, con el objetivo de detectar ganglios patológicos o no accesibles a la exploración clínica.

​

Para el estudio de la afectación a distancia, la radiografía de tórax se incluye dentro del estudio y se complementará con una TC de tórax si hay sospecha de metástasis pulmonares. Otros estudios opcionales son la resonancia magnética y la PET-TC.

​

ESTADIFICACIÓN

​

Se recomienda la estadificación de las enfermas con diagnóstico de cáncer de vulva mediante la clasificación FIGO revisada en 2009, asociando el estadio TNM correspondiente (véase Tabla 9).