GUÍA DE INDICACIONES CLÍNICAS EN ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA
"Dime y lo olvido, enséñame y lo recuerdo, involúcrame y lo aprendo"
B. Franklin
CASO CLÍNICO 2: SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
EXPOSICIÓN
Paciente de 76 años, ex fumador desde hace 25 años de 2 paquete/día durante 40 años. Antecedentes personales de interés: cardiopatía isquémica (triple bypass 2009), cistectomía y prostatectomía en 2011 por carcinoma vesical infiltrante pobremente diferenciado, realizándose neovejiga ortotópica tipo Studer.
En febrero/2017 el paciente es derivado a Neumología tras hallazgo en radiografía de nódulo pulmonar en el segmento apical del lóbulo superior derecho (LSD). El paciente refería como única sintomatología disnea grado 2.
Se realiza PET-TC objetivándose nódulo pulmonar de 12 mm en el segmento apical del LSD (SUV máximo 5). Adenopatía paratraqueal inferior derecha de 23 mm (SUV máximo 7.2) y adenopatía infracentimétrica en el hilio pulmonar derecho (SUV máximo 3.1). Se toman muestras mediante ecobroncoscopia y se obtiene como resultado anatomopatológico adenopatía 4R positiva para células malignas, compatible con metástasis de carcinoma urotelial.
Tras dichos hallazgos se le ofrece al paciente tratamiento quimioterápico (QT) que desestima. El paciente realiza seguimiento mediante TC donde se objetivaba estabilidad del nódulo pulmonar sin aparición de nuevas lesiones, aumento de tamaño de adenopatía paratraqueal inferior derecha (de 27 mm a 33 mm) sin aparición de nuevas adenopatías, ni derrame pleural.
Posteriormente el paciente deja de realizar el seguimiento oncológico (última revisión junio/2017).
En septiembre/2018 el paciente es remitido a urgencias por presentar edema facial matutino, tos seca en accesos que le ocasiona disnea y afonía de 2 meses de evolución. Se le realiza TC torácico que es informado de voluminoso conglomerado adenopático paratraqueal derecho de aspecto metastásico que condiciona importante efecto masa sobre la vena cava superior (VCS) y la vena ácigos con colapso y desplazamiento anterior y lateral respectivamente de ambas, incluyendo en la luz de la VCS defecto de repleción, sugestivo de trombo, y con desarrollo de circulación colateral venosa torácica anterior y toracoespinal izquierdas, en el contexto de síndrome de vena cava superior (SVCS).
Ante el hallazgo de SVCS el paciente es derivado al Servicio de Oncología Radioterápica para tratamiento. Al tratarse de una urgencia médica y debido a la sintomatología del paciente se toma la decisión de realizar terapia endovascular para alivio inmediato de los síntomas, pero tras 72 horas la sintomatología mejora de manera parcial, por lo que decide completar el tratamiento. El paciente es sometido a tratamiento paliativo mediante radioterapia (RT) conformada 3D administrándose 3Gy por sesión hasta alcanzar una dosis total de 30Gy.
VALORACIÓN DE ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA Y DISCUSIÓN DEL CASO
El SVCS es el conjunto de signos y síntomas clínicos resultantes del bloqueo parcial o completo del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior, debido a una compresión intrínseca o extrínseca de la misma. La vena cava superior está formada por la unión de las venas innominadas (braquiocefálicas) izquierda y derecha y desemboca en la aurícula derecha. Es la encargada del drenaje venoso de la cabeza, cuello, extremidades superiores y tórax superior y forma parte del sistema venoso de baja presión, el cual contiene paredes delgadas susceptibles de dañarse por una variedad de mecanismos patológicos 1,2,3.
Se estima que cada año se producen 15.000 casos de SVCS en EEUU, con estudios que apuntan a un creciente aumento de origen iatrogénico. La incidencia reflejada en la literatura varía entre 1:650 a 1:3100 pacientes4.
Hoy en día el 90% de los casos son de origen maligno, siendo el cáncer de pulmón la causa más común seguida del linfoma no Hodgkin (LNH)5,6,7,8. Aproximadamente el 75% de todos los casos del SVCS son a consecuencia del cáncer de pulmón6,9,10, siendo el cáncer de pulmón de célula pequeña (CPCP) el tipo histológico más relacionado11. En una revisión realizada por Rowell y Gleason, el SVCS estaba presente en el 10% de los casos de CPCP frente al 1,7% de los casos de cáncer de pulmón de células no pequeñas (NSCLC) en el momento del diagnóstico12. El LNH contribuye al 15% de los casos. Un estudio llevado a cabo por Pérez-Soler et al. 36 de los 915 pacientes con LNH presentaron SVCS13. El linfoma de Hodgkin rara vez causa dicho síndrome. Y los carcinomas metastásicos (cáncer de colon metastásico, cáncer renal o urotelial metastásico...) representan alrededor del 5% de los casos14.
En los últimos años existe una causa emergente benigna debida a los cables de marcapasos y los catéteres intravasculares semipermanentes que conllevan a la formación de un trombo iatrogénico y estenosis de la VCS 15,16.
El diagnóstico se basa principalmente en los antecedentes personales y hallazgos clínicos del paciente17,18, los cuales están relacionados con la congestión venosa y la elevación de la presión venosa en la parte superior del cuerpo: inflamación cervical (100%), disnea (54-83%), edema de tronco y extremidades superiores (38-75%), edema facial (48-82%), dolor torácico (15%), tos (22-58%), dilatación de las venas colaterales del tórax (38%), son los síntomas más comunes19. Algunas consecuencias clínicas raras pero graves son el edema cerebral y el compromiso de la vía aérea superior secundario a edema laríngeo y faríngeo.
La presentación puede ser aguda, subaguda o crónica según el grado de estrechamiento de la luz venosa. En los casos agudos, la formación de circulación colateral es menos pronunciada, lo que conduce a síntomas más graves18.
Lonardi y cols.20 propusieron en 2002 un esquema para determinar el riesgo de acuerdo con la sintomatología, que incluye el grado de edema cerebral, edema laríngeo y compromiso hemodinámico (grado 0-4); Yu y cols.sugirieron en 2008 un algoritmo de tratamiento acorde a la presencia de síntomas, estado funcional e histología del tumor21, y otra opción es la escala de Kishi que permite determinar qué pacientes se beneficiarían de la colocación de una prótesis endovascular22.
Las pruebas de imagen nos orientan hacia el diagnóstico; la venografía es aceptada como “gold estándar” para visualizar y diagnosticar una obstrucción venosa. La TC de tórax con presencia de vasos colaterales se asocia a una sensibilidad diagnóstica del 96% y una especificidad del 92%, y es la prueba más empleada hoy en día23,24.
Aunque en el pasado el SVCS se consideraba una emergencia médica potencialmente mortal y la RT inmediata, sin considerar el diagnóstico histológico, era el tratamiento de elección, en la actualidad, existen suficientes evidencias que sugieren que es una urgencia médica y es necesario un diagnóstico histológico antes del tratamiento. Varios informes han concluido que existe poca evidencia de que la obstrucción venosa provoque situaciones potencialmente mortales (edema cerebral o laríngeo) y que el fallecimiento del paciente no es resultado directo del SVCS25,26,27,28.
El tratamiento consiste en el alivio de los síntomas y en el tratamiento de la causa subyacente6. El pilar del tratamiento sintomático incluye elevación del cabecero de la cama, oxigeno suplementario, uso de diuréticos y corticoides parenterales. Para el tratamiento de la causa puede emplearse radioterapia, quimioterapia, terapia endovascular o cualquier combinación de estos tratamientos. La colocación de una prótesis percutánea produce mejoría sintomatológica entre las 0-72h posteriores, en comparación con la RT y QT cuya mejoría se evidencia entre 3-9 días tras finalizar el tratamiento29,30.
Cabe destacar el papel de los esteroides que aunque se usan de forma rutinaria en el manejo del SVCS, no existe ningún estudio aleatorizado que haya demostrado mejorar los síntomas a largo plazo y su uso queda confinado como tratamiento profiláctico contra el edema que ocasiona la RT, pero no deben utilizarse como tratamiento primario del SVCS12.
La radioterapia es un tratamiento eficaz de alivio de síntomas; un estudio retrospectivo de Armstrong et al.31 en 125 pacientes con SVCS de diversas etiologías reveló que aproximadamente el 80% de los pacientes obtuvieron alivio sintomático de bueno a excelente tras la administración de una dosis inicial alta de 3-4 Gy diarios en tres fracciones y que en los pacientes que recibieron dosis convencional (2 Gy diarios, 5 fracciones semanales) se produjo la misma respuesta (p = 0,09). Por ello, aún no se ha establecido un fraccionamiento de dosis óptimo; en el estudio de Sculier et al.6 los fraccionamientos más utilizados fueron 6 Gy en una sola fracción, 20 Gy en 5 fracciones, 20 Gy en 10 fracciones y 30 Gy en 10 fracciones.
Los resultados dependen de la etiología que condiciona el SVCS; en el CPCP la RT y/o QT mejora un 77% el SVCS con un 17% de recurrencia y en el NSCLC existe una mejoría del 60% con un 19% de recurrencia12. La colocación de una prótesis vascular mejora en el 95% de los casos32, con un índice de permeabilidad a largo plazo del 92%.
La mediana de supervivencia de los pacientes con SVCS oscila entre 1,5-10 meses; la supervivencia global al de un año es del 24% y a los 5 años del 9%; sin embargo, existen estudios con supervivencia mayor de 5 años después del tratamiento del SVCS27,31,33.
Por último, añadir que no existen estudios aleatorizados que comparen el beneficio en el alivio de los síntomas entre la RT, la QT y la colocación de una prótesis.
ESQUEMA DE INDICACIONES DE TRATAMIENTO
