GUÍA DE INDICACIONES CLÍNICAS EN ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA
"Dime y lo olvido, enséñame y lo recuerdo, involúcrame y lo aprendo"
B. Franklin
TUMORES PEDIÁTRICOS: MEDULOBLASTOMA
EXPOSICIÓN DEL CASO
Niño de 6 años sin alergias ni antecedentes de interés, que en noviembre 2017 inicia clínica progresiva de cefalea, náuseas, vómitos e inestabilidad cefàlica.
La RM cerebral diagnóstica del 16/01/18 muestra una lesión de 43 x 41 x 40 mm en línea media de fosa posterior, de origen cerebeloso con importante efecto masa. Tras la administración intravenosa del contraste, hay tenue realce de la porción sólida de la tumoración, no demostrando captaciones en otras localizaciones del compartimento intracraneal. Tampoco se demuestran otros focos de restricción en difusión que sugieran diseminación leptomeníngea intracraneal en la RM espinal.
Citología de LCR 16/01/18: Negativa para células malignas.
El día 22/01/18 se realiza resección completa de la lesión tumoral con retirada de drenaje ventricular externo el día 28/01/2018.
Anatomía Patológica: MEDULOBLASTOMA CON FOCOS DE ANAPLASIA, GRADO IV DE LA OMS 2016.
RM cerebral post-quirúrgica 24/01/18: No se observa un resto tumoral medible.
VALORACIÓN EN ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA
Se considera según revisión central se consideró riesgo estándar a pesar de estos focos de anaplasia.
Tras valorar el caso conjuntamente con el equipo de Oncología Pediátrica, se decide que el niño es candidato a tratamiento con QT y RT según protocolo PNET-5 para riesgo estándar.
El 22/02/18 inició Radioterapia Craneoespinal con 23.4Gy en 13 fracciones de 1.8Gy + Boost a enfermedad inicial hasta 55.8Gy (en total 31 fracciones de 1.8Gy) que finalizó el 06/04/2018
La técnica utilizada fue IMRT, con dosis vertebral homogénea.
La RM del 07/05/18 no mostraba signos de recidiva tumoral.
Posteriormente recibió QT de mantenimiento según protocolo SIOP PNET-5 con 8 ciclos de Vincristina + Cisplatino / Ciclofosfamida alternos), del 15/05/18 al 19/11/18.
Continúa en controles libre de enfermedad.
Como toxicidad global presenta una Hipoacusia neurosensorial bilateral que afecta a tonos de 8000 Hz.
Discusión del caso
Dado que se trata de un paciente mayor de 3 años con una resección quirúrgica completa y sin evidencia de metástasis en el neuroeje, se trata de un riesgo estándar.
Indicación del tratamiento propuesto
Actualmente está abierto el ensayo clínico europeo de la SIOP PNET-5 para estos pacientes de riesgo estándar o bajo riesgo (beta-catenina positiva por inmunohistoquímica o monosomía 6). Nuestro paciente fue clasificado como riesgo estándar por ausencia de beta-catenina y monosomía 6, por lo que recibió el tratamiento de radioterapia estándar (23,4 Gy de craneoespinal más una sobreimpresión hasta 54 Gy sobre el lecho tumoral del primario)1. En este grupo hay una randomización en el estudio entre radioterapia sola versus radioterapia con carboplatino diario concomitante.
Variaciones:
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Si el paciente tuviera un resto tumoral post-quirúrgico de > 1,5 cm2
Este paciente pasaría a pertenecer a un alto riesgo aún teniendo la misma histología y sin presentar metástasis. No hay un esquema de tratamiento considerado “estándar” en estos casos. Una opción de tratamiento muy utilizada publicada por el grupo de trabajo francés es:
2 ciclos de quimioterapia + RT craneoespinal a 36 Gy con posterior tratamiento sobre el lecho tumoral hasta 54-55,8 Gy y más una sobreimpresión sobre el resto tumoral hasta alrededor de 60 Gy si es técnicamente posible + QT de mantenimiento2
Otra opción sería RT igualmente a altas dosis concomitante con QT según el esquema de la COG.
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Si presencia de metástasis espinales à M3
El paciente fuese de un grupo de muy alto riesgo, aunque la resección del primario fuera completa, con un pronóstico a largo plazo muy malo a pesar de una importante intensificación del tratamiento.
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Si paciente menor de 3 años
Se le aplicaría uno de los protocolo de tratamiento con quimioterapia intensiva para pacientes menores de 3 años con el objetivo de demorar la radioterapia y sus efectos tardíos lo máximo posible.