GUÍA DE INDICACIONES CLÍNICAS EN ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA
"Dime y lo olvido, enséñame y lo recuerdo, involúcrame y lo aprendo"
B. Franklin
TUMORES PEDIÁTRICOS: NEUROBLASTOMA
EXPOSICIÓN DEL CASO
Niña lactante de 13 meses sin alergias conocidas ni antecedentes patológicos de interés que debuta con masa abdominal, astenia y escasa ganancia ponderal.
Se realiza ecografía abdominal que muestra una lesión suprarrenal izquierda y un conglomerado retroperitoneal que engloba la arteria renal izquierda.
La RM Whole Body muestra afectación suprarrenal izquierda y retroperitoneo, estadio IV, con "encasement" de aorta y de vasos renales izquierdos, metàstasis hepáticas y óseas.
Se realiza también una RM cerebral que muestra una extensa afectación metastásica difusa de la calota y base craneal, con componente hemorrágico agudo intratumoral, así como mandibular y espinal sacra, destacando la afectación témporoesfenoidal derecha con signos de herniación subfalcial y proptosis ocular. Afectación paquimeníngea intracraneal y leptomeníngea espinal, sin lesiones intraparenquimatosas.
El rastreo con MIBG muestra múltiples depósitos sobre esqueleto óseo: cráneo sobre todo derecho, base de cránceo, esternón, húmeros y antebrazos, vértebras dorsalesy lumbares, toda la cintura pélvica, fémures, tibias y peronés y algún hueso del tarso.
La biopsia de la masa suprarrenal izquierda es compatible con NEUROBLASTOMA INDIFERENCIACO MYCN AMPLIFICADO.
VALORACIÓN EN ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA
- El 4/1/18 inicia tratamiento quimioterápico, inicialmente según protocolo LINES. Tras resultado de biología molecular con amplificación de N-MYC, a partir del 2º ciclo pasa a protocolo de alto riesgo (según HR-NBL 1.7 / SIOPEN. Rama COJEC).
Tras 8 ciclos COJEC, en abril 2018 RP suprarrenal, retroperitoneal, interaortocava y paraaórtica, y EE ósea por RM aunque RC metabólica de todas las lesiones óseas por MIBG.
- El 27/04/18 se procede a SUPRARRENALECTOMÍA IZQUIERDA + METASTASECTOMÍA HEPÁTICA.
AP: NEUROBLASTOMA EN DIFERENCIACIÓN. Resección completa, invasión linfovascular, adenopatía interaortocava +, Necrosis del 60%. Metastasectomía hepàtica NEGATIVA para tumor.
- TPH autólogo 18/05/18.
Valoración post-TPH: Respuesta completa metabólica.
Posteriormente recibe RT sobre lecho de suprarrenalectomía izda 21 Gy en 14 fracciones de 1.5Gy, del 23/07/18 al 09/08/18 con excelente tolerancia.
Discusión del caso
Este paciente está considerado como de alto riesgo por la edad (< 18 meses), presencia de metástasis y sobre todo por la presencia de n-myc amplificado, por tanto, recibe tratamiento dentro del protocolo de tratamiento de la SIOP para los pacientes con neuroblastoma de alto riesgo.1
Indicación del tratamiento propuesto
El papel de la radioterapia es de consolidación del control local sobre el lecho quirúrgico del tumor primario. Se suele administrar entre 60 y 100 días posteriores al autotransplante de progenitores hematopoyéticos y la dosis estándar validada en diversos estudios es de 21 Gy en 14 fracciones. Dada la edad del paciente es muy importante la irradiación homogénea vertebral para evitar el riesgo de escoliosis.
Variaciones:
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Si paciente de edad > 16 años
En dicho caso se seguiría el mismo esquema terapéutico y las mismas dosis de radioterapia (21 Gy en 14 fracciones) pero no sería necesario la irradiación homogénea vertebral ya que habitualmente a esta edad el crecimiento ya es completo y el riesgo de escoliosis es muy bajo.
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Si biología favorable (grado diferenciado y n-myc no amplificado) y no metástasis óseas ni meníngeas
En este caso se trataría de un paciente de bajo riesgo y por tanto no recibiría radioterapia (salvo en caso excepcional de compromiso vital por el tumor) ni tampoco se realizaría un auto-transplante de progenitores hematopoyéticos.