GUÍA DE INDICACIONES CLÍNICAS EN ONCOLOGÍA RADIOTERÁPICA
"Dime y lo olvido, enséñame y lo recuerdo, involúcrame y lo aprendo"
B. Franklin
1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta sobre los tumores pediátricos?:
a) Son la primera causa de fallecimiento en los niños.
b) Su incidencia es elevada.
c) Presentan altas tasas de curación por lo que las toxicidades tardías deben tenerse en cuenta en la estrategia terapéutica.
d) La edad no influye en la incidencia ni en el manejo de estos tumores.
La respuesta correcta es la c.
Las otras opciones son claramente falsas. Ver primer párrafo de la introducción del capítulo.
2. Sobre el tratamiento del meduloblastoma de riesgo estándard:
a) El primer tratamiento siempre es la cirugía con resección completa.
b) La radioterapia es fundamental para la curación de los pacientes.
c) Se debe realizar una irradiación craneoespinal seguida de una irradiación del lecho tumoral.
d) Todas las anteriores son ciertas.
La respuesta correcta es la d.
El grupo de riesgo estándar es aquel con edades entre 3 y 17 años, enfermedad localizada y resección quirúrgica completa. La estrategia terapéutica es: cirugía con resección completa seguida de radioterapia craneoespinal y del lecho tumoral antes de los 40 días de la cirugía y posteriormente quimioterapia de mantenimiento según descrito en la sección correspondiente del capítulo y publicado por Packer en 1999.
3. Sobre el tratamiento del meduloblastoma de alto riesgo es cierto que:
a) Tienen muy buen pronóstico.
b) No hay un esquema de tratamiento óptimo establecido.
c) La quimioterapia sola es curativa.
d) La dosis de cranioespinal es la misma que en el riesgo estándard.
La respuesta correcta es la b.
Las otras opciones son claramente falsas. Dado el mal pronóstico de estos pacientes se han utilizado diversas estrategias terapéuticas según los distintos grupos de trabajo pero por el momento no hay un consenso de recomendación de tratamiento único. Veáse la respuesta en la sección de Meduloblastoma de Alto Riesgo y Metastásicos, apartado Tratamiento estándar. Volúmenes y dosis de radioterapia.
4. ¿Cuál de los siguientes es el factor pronóstico más determinante en lasupervivencia global del paciente afecto de un meduloblastoma?:
a) Edad < 3 años.
b) Histología favorable (desmoplásico).
c) Presencia de metástasis en cualquier localización (M1-M4).
d) Biología molecular favorable (beta-catenina).
La respuesta correcta es la c.
La presencia de metástasis en el líquido cefalorraquídeo o en la RM espinal determinan una OS de alrededor del 40% según datos históricos, 60% según literatura de esquemas de tratamiento intensivos publicados en los últimos años. Esto supera al impacto que tengan la edad o la biología molecular en cuanto al pronóstico.
5. Acude un paciente de 4 años a urgencias traído por sus padres por cefalea yvómitos persistentes durante las últimas 48 horas. Sobre esta situación diga cuál sería la actitud correcta a seguir:
a) Enviarlo a casa con antieméticos.
b) Realizar una exploración neurológica y un fondo de ojo. Si sospecha de hipertensión endocraneal, solicitar un TC craneal urgente.
c) Solicitar directamente una RM craneo-espinal.
d) Remitirlo a Oncología pediátrica ya que probablemente tenga un meduloblastoma o un ependimoma.
La respuesta correcta es la b.
La sospecha por la clínica de cefalea y vómitos debe ser la de hipertensión intracraneal, a confirmar con la exploración física y un fondo de ojo, que si muestra papiledema debe ser indicación de un TC craneal. NO es correcto darle el alta a un paciente con esta sospecha y tampoco solicitar directamente pruebas como una RM o tramitar una derivación al oncólogo pediátrico sin confirmar la sospecha mediante los medios previamente descritos.
6. Sobre el ependimoma:
a) Se localiza a nivel infratentorial en la mayoría de los casos.
b) La clínica inicial i la neuroimagen pueden ser similares a las de un meduloblastoma.
c) La edad media al diagnóstico es de unos 5-6 años.
d) Todas las anterioresson ciertas.
La respuesta correcta es la d.
Todas las afirmaciones son ciertas. Véase información en la sección de Ependimoma, apartado Epidemiología, Presentación clínica, Diagnóstico y estadificación.
7. Sobre el tratamiento del ependimoma localizado, es cierto:
a) El estándard es quimioterapia neoadyuvante y cirugía.
b) La resección quirúrgica completa es el factor más relevante en la supervivencia de estos pacientes.
c) Siempre seadministra radioterapia postoperatoria.
d) Todas las anteriores son ciertas.
La respuesta correcta es la b.
El tratamiento estándar es la resección quirúrgica completa y la radioterapia postoperatoria siempre y cuando no sea una histología de bajo grado (mixopapilar) de localización espinal (favorable) o paciente menor de 12 meses, casos en los que se obviaría la radioterapia. El grado de resección quirúrgica es el principal factor pronóstico de estos pacientes: OS a 3 años del 100% si resección completa versus 40% si resección subtotal.
8. Señale la afirmación falsa respecto a los tumores de tronco difuso o DIPG:
a) Se diagnostican mediante una RM craneal y en todos aquellos casos que sea factible deberá realizarse una biopsia.
b) Hay que plantearse tratamiento dentro de ensayos clínicos si es posible dado el mal pronóstico que presentan.
c) La quimioterapia con temolozamida es muy eficaz para el control de la enfermedad.
d) La radioterapia puede administrarse en un esquema normofraccionado o hipofraccionado.
La respuesta correcta es la c.
La temozolamida se administra cuando hay un diagnóstico de alto grado por biopsia o una alta sospecha radiológica de alto grado si la biopsia no es posible. Añade algo de eficacia frente a la radioterapia sola pero no es por sí sola muy eficaz para controlar un DIPG. Todas las otras afirmaciones son correctas, veáse referencias en la sección Tumores de Tronco, apartados Diagnóstico y estadificación y Estrategia terapéutica.
9. El tratamiento de radioterapia en el neuroblastoma:
a) Se administra a todos los pacientes con diagnóstico de neuroblastoma.
b) Se requieren dosis altas de radioterapia de alrededor de 40-50 Gy para que sea eficaz.
c) Contribuye al control local de la enfermedad en aquellos pacientes de alto riesgo.
d) Se administra de forma inmediata tras la quimioterapia y la cirugía.
La respuesta correcta es la c.
Las otras afirmaciones son falsas, ya que la radioterapia sólo se administra a aquellos pacientes de alto riesgo, las dosis son bajas (21 Gy en 14 fracciones) y se administra entre los 60 y 100 días posteriores al trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (tratamiento posterior a la quimioterapia y cirugía locoregional).
10. Diga qué afirmación es falsa respecto al nefroblastoma o tumor de Wilms:
a) Supone el 10% de las neoplasias entre los niños de 1 a 4 años de edad.
b) Se presenta en forma de gran masa abdominal asintomática en la mayoría de los casos.
c) Hay que realizar una RM abdominal y un TC torácico en el estudio de extensión.
d) La estadificación es únicamente prequirúrgica.
La respuesta correcta es la d.
La estadificación se realiza según el estadiaje post-quirúrgico ya que incluye detalles de la anatomía patológica como la invasión o no de la cápsula renal, los márgenes negativos y los ganglios afectos, así como la rotura tumoral previa o durante la cirugía.
11. Señale la afirmación cierta sobre el papel de la radioterapia en el tumor de Wilms:
a) Se utiliza en todos los estadíos localizados.
b) El volumen de tratamiento es el lecho tumoral post-quimioterapia y previo a la cirugía.
c) Se requieren dosis altas de irradiación por encima de los 40 Gy.
d) Nunca se administra en pacientes metastásicos.
La respuesta correcta es la b.
Se tratan con radioterapia los estadíos II con histología de alto riesgo y los estadíos III de cualquier histología. En los pacientes metastásicos con buena respuesta tiene un papel de consolidación (por ejemplo: la irradiación bipulmonar en caso de metástasis pulmonares inicialmente). Las dosis oscilan entre los 14,4 – 25,2 Gy, algo menos en caso de requerir irradiación abdominal total. Véase en la sección Tumor de Wilms, apartado Estrategia terapéutica.
12. Sobre el tratamiento del sarcoma de Ewing:
a) Siempre incluye quimioterapia i cirugía.
b) El margen quirúrgico afecto o la mala respuesta a la quimioterapia son indicaciones de radioterapia postoperatoria.
c) La dosis de irradiación postoperatoria dependerá de si la cirugía es R1 o R2.
d) Todas las anteriores son ciertas.
La respuesta correcta es la d.
Todas las afirmaciones son ciertas. El Sarcoma de Ewing es de por sí una enfermedad sistémica en la que el papel de la quimioterapia es fundamental para el control sistémico y el de la cirugía (y en ocasiones la radioterapia) para el control local de la enfermedad. Se indica el tratamiento según el margen quirúrgico o la respuesta a la quimioterapia, ambos factores predictores de aumento de recidiva local. La dosis se ajusta al margen quirúrgico, administrándose una sobreimpresión si éste está afecto o queda enfermedad residual. Véase la información en la sección Sarcoma de Ewing, en el apartado Estrategia terapéutica.
13. Señale la afirmación cierta respecto al rabdomiosarcoma:
a) En los pacientes pediátricos hay principalmente dos histologías: embrionario y pleomórfico.
b) La quimioterapia tiene un papel secundario en su tratamiento.
c) Es el sarcoma de partes blandas más frecuente durante la infancia.
d) Todos los pacientes reciben radioterapia en algún momento.
La respuesta correcta es la c.
Las histologías más frecuentes son: embrionario y alveolar. La quimioterapia, como en el Sarcoma de Ewing, juega un papel fundamental en el tratamiento de estos pacientes. La radioterapia está indicada en aquellos casos de histología alveolar, margen o ganglios afectos. Véase en la sección Rabdomiosarcoma, en los apartados de Epidemiología. Histología y biología molecular y Estrategia terapéutica.
14. En las indicaciones de radioterapia en el rabdomiosarcoma es cierto que:
a) Dependen de la histología, el grado de resección quirúrgica y la afectación ganglionar.
b) Dependen básicamente de la edad.
c) La buena repuesta a la quimioterapia previa es un factor de mal pronóstico que indica una irradiación posterior.
d) Siempre se prescribe la misma dosis indenpendientemente de la histología embrionario o alveolar.
La respuesta correcta es la a.
La radioterapia está indicada en aquellos casos de histología alveolar, margen o ganglios afectos. La edad no influye en la indicación, si bien en pacientes menores de 12-18 meses se puede adaptar el tratamiento. La mala respuesta al tratamiento es un factor de mal pronóstico. Las dosis de radioterapia son algo mayores en los pacientes con histología alveolar.
15. Sobre el retinoblastoma señale la afirmación cierta:
a) Es un tumor muy frecuente en niños mayores de 10 años.
b) Puede ser uni o bilateral y debe realizarse un estudio genético para descartar una mutación genética hereditaria.
c) El TNM es el estadiaje clínico más utilizado.
d) La enucleación del ojo nunca es una opción terapéutica.
La respuesta correcta es la b.
El retinoblastoma se trata de un tumor muy infrecuente que se diagnostica en la mayoría de los casos antes de los 5 años. Se debe realizar el estudio genético siempre ya que si presentan la mutación genética, ésta es hereditaria. La Clasificación Internacional del retinoblastoma es el sistema de estadiaje más utilizado ya que es el que tiene mayor correlación con las estrategias terapéuticas actuales. La enucleación es una opción válida para control de la enfermedad en los casos de progresión a otros tratamientos o recidiva.